ВДГК. Лечение и показания к проведению коррекции
Детей с патологией грудины консультируют педиатр, торакальный хирург и ортопед. С ним же и решаются вопросы о методике лечения и сроках операции.
Лечение при воронкообразной деформации грудной клетки делится на две группы:
-Консервативное;
-Оперативное (хирургические):
Консервативное лечение:
К сожалению, нет таблетки, которая могла бы вылечить исправить деформацию грудной клетки ребенка.
На многих форумах обсуждают вопросы терапии воронкообразной деформации грудной клетки в домашних условиях различными способами. Следуют иметь в виду, что врожденную патологию можно вылечить консервативными методами. Консервативный метод более эффективен у детей и подростков с неригидными (мягкими) деформациями и больных первой, второй степени деформации ВДГК. Чтобы не допустить дальнейшего развития деформации, укрепить мышцы и повысить жизненную емкость легких, рекомендуется проведение дыхательной гимнастики, ЛФК, плавания, массаж боковых и задних групп мышц грудной клетки. Дома самостоятельно можно заниматься гимнастикой для укрепления мышц спины и передней грудной стенки (отжиманием от пола, разводкой рук с небольшим весом, подтягиванием на турнике). Не помешает и дыхательная гимнастика (упражнения на затрудненный выдох, например, надувание шариков).
При незначительных формах воронкообразной деформации грудной клетки из консервативных методов лечения следует выделить спорт (физкультуру), с помощью Вакуумного колокола и назначение внешних корсетов, ортезирование.
ЛФК и спорт:
Массаж, лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, плавание, коррекция осанки- это меры и специальные программы лечебной физкультуры.
Эти процедуры, снижающие риск развития функциональных нарушений кардиореспираторных систем, помогают укрепить мышцы и повысить жизненную емкость легких, а также не влияют на регресс деформации в периоды роста.
Применение ортезов:
Приспособление имеет вид корсета, который фиксируют к груди пациента, за счет чего с помощью давления и некоторых физических упражнений происходит коррекция патологии. Существенным недостатком этого консервативного подхода считается отсутствие возможности продолжительного применения устройства, которое необходимо носить только строго установленное врачом количество времени. К тому же, сам процесс причиняет неудобство пациенту.
Вакуумный колокол (Vacuum Bell).
– Вакуумный колокол (Vacuum Bell) htpp://www.trichterbrust.de/ и на сайте PubMed (vacuum bell).
Новая альтернатива в консервативном лечении воронкообразных деформаций. Достаточно широкое распространение в мире получил метод, предложенный немецким инженером Eckart Klobe.
Приспособление по форме напоминает колокол и создает вакуум, который поднимает грудину вверх, постепенно делает ее более подвижной и со временем деформация уменьшается. Метод более эффективен у детей и подростков с неригидными (мягкими) деформациями и уменьшает глубину западения. В настоящее время уже есть информация об отдаленных результатах его использования, которая оценивает данный метод как весьма эффективный. (Frank Martin Haecker, Швейцария).
Хирургическое лечение:
Хирургическое лечение при воронкообразной деформации грудной клетки делится две группы:
а) Паллиативные -маскирующие;
в) Хирургические - корригирующие;
Паллиативные операции:
Имплантация внегрудных эндопротезов.
Паллиативные (от лат –pallio, «прикрывать») операции при наличии у пациента ВДГК предполагают осуществление маскировки дефекта с помощью внегрудных эндопротезов. Импланты никак не могут повлиять на исправление существующего дефекта, поскольку они никоим образом не воздействуют на костную ткань. Собственно поэтому данные оперативные вмешательства и являются паллиативными, маскирующими.
Специальные импланты, изготовленные из силиконового каучука ( или силастика, кремнийорганических полимеров), являются биологически инертным , как правило, не вызывающим побочных реакций материалом. Такие эндопротезы обычно формируют непосредственно на поверхности грудной клетки, после чего имплантируют их в подфасциальное пространство, локализующееся впереди грудины.
Выполнение таких маскирующих хирургических вмешательств довольно ограничено - они оправданы исключительно в случаях малых форм ВДГК при условии отсутствия функциональных показаний к хирургической коррекции и только взрослых.
- Другой метод маскирующих вмешательств- это применение препаратов на основе гиалуроновой кислоты. Коррекции ВДГК с помощью инъекций данного средства проводят с целью заполнения подкожного пространства в области вдавления грудной клетки. Однако это допустимо только при совсем небольших деформациях.
- Инъекционное введение геля «Макролайн» целесообразно в лечении небольших воронкообразных аномалий груди. Гель просто маскирует эстетический дефект и при этом процедура малотравматична. Инъекции Макролайн по своей сути замещают метод имплантации силиконовых эндопротезов в тех ситуациях, когда необходимо избежать выполнения поверхностных разрезов;
Необходимо отметить, что любая, известная на сегодняшний день безоперационная техника коррекции ВДГК является паллиативом, применение которого возможно лишь в тех случаях, когда дефект носит чисто косметический характер, никоим образом не затрагивая жизненно важных органов, расположенных в грудной клетке (легкие, сердце).
Все эти манипуляции со временем не дают своего эффекта и не решают психологических проблем пациента.
Этапы манипуляции и имплантатов, изготовленных из силиконового каучука
-внешний вид пациента;
-изготовление силиконового имплантата;
-формирование кармана для эндопротеза;
-установка имплантата во внегрудное пространство;
-внешний вид после операции;
При решении вопроса о выборе конкретного метода хирургического лечения учитывается степень ВДГК и наличие вторичных изменений со стороны внутренних органов. Ситуация значительно упрощается в тех случаях, когда речь идет о сугубо косметическом дефекте, не сопряженном с развитием дополнительных проблем.
На современном этапе подходы к лечению воронкообразной деформации грудной клетки должны быть дифференцированными, хирургическим вмешательством необходимо добиваться не только устранения внутренней компрессии, но и стабильного и хорошего косметического результата.
Показания к проведению коррекции ВДГК возникают при:
1. Наличие деформации второй - третьей степени по классификации Гижицкой-Кондрашина (ИГ менее 0,5г)
2. Прогрессирование деформации.
3. Сдавление легких по данным РКТ
4. Неудачные попытки коррекции деформации в прошлом.
5. Парадоксальное движение грудной стенки при глубоком вдохе.
6. Исключительно с целью устранения косметического дефекта при желании пациента или его родителей
7. Симптоматика и жалобы; наличие психической жалобы;
8. Компрессия и смещение сердца по данным ЭхоКГ и РКТ.
9. Пролапс митрального клапана ,блокада пучка Гиса или другая кардиальная патология, возможно обусловленная компрессией сердца;
В спорных случаях ВДГК первой-второй степени, плоские и асимметричные формы деформации к выполнению оперативного вмешательства должно склонять наличие 2 из 3 признаков перенапряжения кардиореспираторной системы или десатурация и транспорт кислорода:
- признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ,
- снижение массы тела более, чем на 20% от возрастной нормы,
- повышение числа эритроцитов и (или) уровня гемоглобина крови более, чем на 20% от нормы;
10. ВДГК первой степени у детей с продолжающимся ростом следует оперировать только при выявлении 4 из 10 стигм прогрессирования деформации:
- антимонголоидный разрез глаз
- арахнодактилия
- высокое небо
- гиперэластичность кожи
- дисплазия ушных раковин
- долихостеномиелия
- кифоз
- пролапс митрального клапана
- пупочная грыжа
- широкий фильтр верхней губы
11. Нарушения осанки, синдром плоской спины
По мнению Robert Kelly, показания к проведению коррекции ВДГК возникают, если у пациента имеются 2 или более из вышеперечисленных критериев;
Определяют следующие три группы показаний к хирургической коррекции ВДГК:
-функциональные;
-косметические;
-ортопедические;
1)Функциональные показания - основаны на очевидном факте: уменьшение переднезаднего размера и объема грудной клетки, что отражается на функции органов грудной полости. В основе нарушений функции органов грудной полости при ВДГК лежит сдавление и смещение сердца, что приводит к нарушению кровотока в аорте и легочной артерии вследствие их перекрута.
Общая концепция функциональных нарушений при ВДГК сводится к следующему:
- ВДГК, уменьшая объем грудной полости и нарушая механику дыхания (парадокс вдоха), приводит к недостаточному расправлению легких; это сопровождается уменьшением площади «легочной мембраны», через которую осуществляется газообмен между альвеолярным воздухом и кровью; кроме того, из-за неполного расправления легких увеличивается «анатомическое мертвое пространство» и снижается легочная вентиляция;
- Для компенсации этих нарушений организм усиливает перфузию легких, что сопровождается гипертрофией правого желудочка и снижает массу тела, уменьшая тем самым суммарное потребление кислорода;
- Гиперперфузия легких проводит к физиологическому легочному шунту, что объясняет наличие при этом желания ВДГК скрытой гипоксемии, отмеченной многими авторами;
- После коррекции ВДГК указанные нарушения претерпевают обратное развитие примерно в течение двух лет.
2) Косметические показания: к хирургической коррекции ВДГК - это желание больного или его родителей, если речь идет о ребенке, избавиться от уродующего косметического дефекта. Разумеется, в этом случае должен быть тщательно оценен риск оперативного вмешательства и результат такой оценки должен быть ясно доведен до сведения пациента и его родственников. В то же время выявляют психологические нарушения у пациента и его состояние.
3) Ортопедические показания к коррекции ВДГК. Они связаны с влиянием вогнутой груди на позвоночник,тех или иных нарушений в позвоночнике у пациентов с ВДГК, при этом они связаны больше с мышечным напряжением, нежели с изменениями в позвоночнике. Тем не менее, успешно проведенные хирургические коррекции благоприятно сказываются на осанке пациента.
Когда показана операция:
Оперативное лечение абсолютно показано при деформациях груди III- степени, при дефектах, которые приводят к значительному нарушению психологического состояния пациента. При синдроме Поланда и расщелинах на грудине у детей разного возраста. Такие деформации могут вызывать осложнения со стороны деятельности внутренних органов (сердца и легких) и требуют незамедлительной хирургической коррекции;
Относительными показаниями являются дефекты грудины без психологических и функциональных проблем, приобретенные после травм и воспалений аномалии грудной клетки;
Что касается возраста проведения операции:
Некоторые опытные специалисты считают, что оптимальным возрастом является период перед пубертатном (от 12 до 15 лет), как только деформация начала себя активно проявлять. Выбор именно этого возраста связан с относительной мягкостью и эластичностью грудной клетки в этот период - поэтому и сама операция и послеоперационный период протекают гораздо легче. Кроме того, при проведении коррекции можно избежать тяжелых психологических последствий и развития ощущения собственной неполноценности у пациентов с ВДГК.
Таким образом, формирование роста окружности грудной клетки и завершение окончательного увеличения ее поперечного диаметра и ядра окостенения ребер и грудной кости происходит именно в этом возрасте.
Другие опытные специалисты считают что, если у пациента есть жалобы хотя бы на одно вышеперечисленное показание (косметическая, функциональная, ортопедическая), нельзя ждать следующего этапа показаний или его осложнения.
Если же по каким-либо причинам провести операцию вовремя не удалось, то благодаря сегодняшним технологиям ее можно провести в любом возрасте.
Если говорить об операциях в раннем детском возрасте, то они возможны только по серьезным медицинским показаниям , когда есть реальная угроза жизни пациента, или же когда деформация может привести к серьезным нарушениям развития сердца и легких пациента.
Спешка в проведении операции может стать причиной различных осложнений, а также повторного возникновения впалой груди. Если операция проводится в раннем детском возрасте - риск рецидива остается довольно высоким. Кроме того, в раннем возрасте ребенка деформация редко бывает настолько выраженной, чтобы сформировать у ребенка комплексы и психологические нарушения. Поэтому спешить с проведением оперативной коррекции ВДГК не стоит.
Если речь идет о возрасте пациента, тогда подход к каждому пациенту должен быть индивидуальным. Если речь идет о пациенте, находящемся в раннем детском возрасте асимметричного типа на стадии перехода субкомпенсации с направленными причинами заболеваний сердечно- легочной системы, возникших вследствие механических вдавлений деформированного участка грудины, тогда нельзя ждать перехода ребенка к пубертатному возрасту.
Однако, не следует забывать о том, что у нас еще есть шансы на консервативные методы лечения ВДГК и комплексное ЛФК по программе.
Хирургические-корригирующие методы:
На сегодняшний день торакальными хирургами предложено уже более пятидесяти различных способов радикальных операций, которые по способу стабилизации можно разделить на пять основных групп:
- Хирургические вмешательства без фиксаторов грудно-реберного комплекса (торакопластики по Равичу, по Н.И. Кондрашину);
- Операции с использованием наружных фиксаторов торакопластики по Гроссу, по Г.А. Баирову);
- Методики переворота грудины под углом 180 градусов, операция по J.Wada
- Применение искусственных имплантов ( для устранения неглубоких деформаций первой, второй степени);
- Установка внутренних фиксаторов , операция по Donald Nass;
Наиболее современными направлениями считаются хирургические вмешательства с имплантацией специальных пластин, играющих роль внутренних фиксирующих устройств. Такой подход наименее травматичен, легче переносится больными и не причиняет особых неудобств.
На сегодняшний день наиболее популярными являются хирургическо-корригирующие операции, которые доказали свою эффективность.
Более популярными являются хирургические корригирующие операции, которые со временем доказали свою эффективность:
- резекционные - резекция передней грудной стенки - метод Равича;
- нерезекционное - передняя грудная стенка- малоинвазивный метод Насса.
Резекционные способы связаны с устранением деформации путем удаления реберных хрящей, мобилизации грудины и реберных дуг и фиксации грудинно- реберного комплекса наружными или внутренними фиксаторами. Наружные фиксаторы в настоящее время практически не используются. Они представляют лишь исторический интерес, как и операции без использования фиксаторов (поворот грудины на 180 градусов и др.).
В настоящее время большинство мировых клиник широко используют следующие способы коррекции воронкообразной деформации: различные модификации операции Равича.
Некоторые торакальные хирурги считает оптимальные сроки для хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки по данным разных авторов колеблется от 5-6 до12 - 15 лет.
Стернохондропластика. Метод Марка Равича.
Метод стендрохондропластики проводится таким образом: делаются поперечные надрезы на груди, грудные мышцы отделяются, иссекаются реберные хрящи и вводится вправляющая пластина. Метод эффективен, но шрамы, которые остаются на груди, существенно снижают эстетический результат.
- Не резекционное передней грудной стенки – малоинвазивное, метод Насса.
В настоящее время « Золотым стандартом» являются Малоинвазивные вмешательства по методу Насса (и различные ее модификации). После нее не остается грубых шрамов. На основании выполненных замеров и данных КТ осуществляют разметку грудной клетки, моделируют пластину. Производят разрезы кожи длинной 2 см по передним подмышечным линиям. В разрезы по бокам устанавливают металлические пластины, предназначение которых - выпрямлять грудину и постоянно фиксировать ее в правильном положении. Операция производится под контролем торакоскопии. Ребенку такие пластины устанавливают на 3-4 год жизни, после чего вынимают. За это время грудная клетка приобретает правильную форму.