Врожденная расщелина грудины
Врожденная расщелина грудины (стерноскизис) и раздвоение мечевидного отростка
Врожденная расщелина грудины или стернокизис является довольно редкой и серьезной патологией и относится к числу эмбриопатий (то есть возникает в результате нарушения нормального внутриутробного развития плода). Бывает полной или частичной. По мере жизни ребенка расщелина увеличивается в размерах. Главная опасность заключается в отсутствии защиты сердца и крупных сосудов – они находятся непосредственно под кожей. Присутствует постоянный риск травмирования внутренних органов, пациенты часто отстают в физическом развитии. Пациенты с расщелиной груди требуют скорейшего оперативного вмешательства. Откладывание операции может стать причиной задержки физического развития. Также следует учитывать высокую вероятность травмирования внутренних органов ребенка. Пороки сердца, как правило, у пациентов отсутствуют, перикард, а также кожные покровы интактны.
Типы врожденной расщелины грудины
На сегодняшний день описано пять типов врожденной расщелины грудины:
- расщепление одной рукоятки грудины;
- расщепление рукоятки вместе с верхней третьей частью тела грудины - так называемая U-образная форма;
- субтотальное расщепление грудины или V-образная форма;
- тотальное или полное расщепление грудины;
- расщепление нижней третьей части тела грудины вместе с мечевидным отростком (в этом случае обычно имеет место торакальная или торакоабдоминальная эктопия сердца).
Лечение стернокизиса оперативное. У детей младше одного года, пока их кости сохраняют определённую гибкость, применяют метод Longino: грудину частично иссекают, а затем сшивают ее рудименты по средней линии. В возрасте от года до трех лет пользуются техникой Sabiston: грудина также частично резецируется, потом грудную клетку расширяют, заполняя реберными аутотрансплантатами расхождения между несоединенными сегментами грудины. Для надежной фиксации перемещенных тканей, предотвращения последующего западения грудины, а также с целью предупреждения возможной деформации внутренних органов ретростернально устанавливают титановую пластину.
Кроме того, существует ещё ряд различных модификаций. К примеру, L. Knox при U-образной форме расщелины грудины предложил резецировать ее нижнюю горизонтальную часть, а затем укладывать ее для повышения прочности поверх вновь сформированной из двух частей грудины. J.S. Valla рекомендовал в дополнение к методу Longino с соединенных частей грудины отсепаровывать надкостницу и фиксировать ее на противоположной стороне.
Самым главным недостатком при выполнении такого рода оперативных вмешательств, в особенности у детей более старшего возраста, считается в той или иной степени выраженности уменьшение объема грудной клетки, возрастающее при значительном диастазе между рудиментами расщепленной грудины. К тому же воссозданная из расщепленных частей грудина тоньше и не обладает такой прочностью, как в норме, что определённо сказывается на функциональном результате проведенного лечения.
Раздвоение мечевидного отростка или аксифоидия является более частой, но и менее проблематичной аномалией, чем врождённая расщелина грудины. По сути, это следствие неравномерного роста грудины во внутриутробном периоде развития. Хирургического лечения в подавляющем большинстве случаев данная патология, в отличие от предыдущей, не требует.
Операция по методу Longino.