Выгнутая грудина-Pectus Arcuatum (синдром Куррарино-Сильвермана)

Выгнутая грудина- Pectus Arcuatum или синдром Куррарино-Сильвермана (Currarino-Silverman), «верхний киль» - это самая редкая из всех известных на сегодняшний день врожденных деформаций грудной клетки. Впервые данную проблему осветили в 1958 г. G. Currarino и F. N. Silverman.

Клинические проявления.

По своей сути это аномалия развития грудины и ребер, заключающаяся в раннем окостенении грудины в месте сочленения тела и рукоятки грудины и сопровождающаяся срастанием хрящей, обычно двух по соседству расположенных рёбер. Грудина у таких пациентов имеет относительно меньшие, чем в норме, размеры, что и становится непосредственной причиной деформации костного каркаса грудной клетки.

При данной патологии, как и в случае с килевидной («куриной») грудью, имеет место выступание вперёд грудины, однако здесь выступающая борозда образуется только в верхней её части, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения мечевидного отростка (самой узкой и короткой части грудины - её нижнего, свободного конца). Таким образом, формируется комбинированный килевороночный вариант деформации грудной клетки.

КТ- компютерная томография при Выгнутая грудинная клетка.

Реберные дуги несколько длиннее и образуют с нижней частью грудины очень острый угол. Кроме того, одним из компонентов синдрома Куррарино-Сильвермана является патология позвоночника в виде кифотического либо кифосколиотического искривления в грудном отделе и/или дегенеративно-дистрофических изменений в позвоночно-двигательных сегментах.

Несмотря на то, что иногда выгнутая грудина может сочетаться с умеренной степенью воронкообразной деформации грудной клетки, коррекция методом Насса здесь не столь эффективна. Хирургическое вмешательство обычно производится по типу стерно-хондропластики по способу Равича с одновременным остеосинтезом, либо без такового.

Основной подход, использующийся с середины прошлого столетия, заключается в сочетании резекции рёберных хрящей и поперечного рассечения грудины (стернотомии), после которого больному устанавливают специальную выпрямляющую пластину и сшивают грудную клетку. Такая операция имеет существенные недостатки. Во-первых, она чрезвычайно травматична для пациента, а, во-вторых, рубцы, оставшиеся после проведения подобной хирургической коррекции, достаточно хорошо заметны и требуют дополнительных действий в плане их устранения.

В целом, оптимальным возрастом для начала оперативного лечения синдрома Куррарино-Сильвермана и для мальчиков, и для девочек считают 13-15 лет. Однако необходимо помнить о том, что не исключена вероятность сочетания данной патологии с врождёнными пороками сердца (пролапсом митрального клапана, дефектом межпредсердной перегородки, сужением аорты), поэтому пациентам рекомендуется уделить особое внимание обследованию сердечно-сосудистой системы. При обнаружении проблем решается вопрос о необходимости и оптимальном времени выполнения оперативной коррекции врождённого порока сердца.

Прогноз зависит от степени деформации и наличия/отсутствия сопутствующих аномалий.

При этом виде деформации у детей беспокоит только косметический дефект. Косметический дефект проявляется выпячиванием грудной кости вместе с передней частью ребер. У детей выступающая борозда образуется только в верхней части грудной клетки и не очень глубоко, а нижняя либо выглядит вполне нормально, либо отмечается смещение кзади, в сторону средостения.

Цель и подход к лечению направлены у детей только на ликвидацию выпячивания. В детском возрасте хрящевая часть ребер очень гибкая, а сопротивление грудной кости не очень высоко (см. Особенности роста и развития грудной клетки), что дает возможность исправить деформацию консервативным путем.

Таким образом, в детском и подростковом возрасте не следует спешить прибегать к резекции рёберных хрящей и поперечному рассечению грудины (стернотомии), (см.Возможные осложнения вследствие операции Равича).

 У детей раннего и подросткового возраста есть большая возможность исправить деформацию консервативным методом - с помощью компрессирующего ортеза.

Сначала хирург должен дифференцировать выгнутую грудь с асимметричным типом КДГК, а также исключить причастность к синдрому Марфана (при сочетании ДГК с пороком сердца, подвывихом хрусталика, изменение строение аорты и др.

В диагностике помогут МРТ грудной клетки и контрольная рентгенография грудой клетки в боковой проекции.

Перед началом лечения необходимо измерить сопротивление грудино-реберного комплекса деформированного участка с помощью Press machine и ригидность, а также измерить степень коррекции грудино-реберного комплекса при помощи компрессионного теста.

Хирург должен предупредить родителей пациента о возможности прогрессирования деформации с возрастом. Цель и подход к лечению направлены у детей только на ликвидацию выпячивания для избежание дальнейшей торакотомии.

На начальном этапе необходимо ношение компрессирующего ортеза с двумя параллельными пластинами спереди. Компрессирующая сила в начале лечения должна быть не более 5-6 кг с условием отсутствия боли в месте компрессии. Продолжительность первого этапа - 15-20 дней, строго под контролем врача. Если пациент жалуется на боль, компрессирующую силу необходимо снизить до 3-4 кг и продолжительность такого лечения составит 7-10 дней. Если первый этап пройдет гладко, то после измерения силы сопротивления грудино-реберного комплекса, при условии снижения данного показателя, коррекцию продолжают с компрессирующей силой 5-6 кг в течение 15-20 дней под наблюдением лечащего врача. Лечение считается эффективным при уменьшении выпуклости со стороны грудино-реберного комплекса по истечении 50-60 дней. Однако лечение необходимо продолжить для закрепления эффекта.

Общая продолжительность лечения около 12 месяцев. Схема лечения схожа с таковой при КДГК симметричного типа (см. Коррекция симметричного типа килевидной деформации грудной клетки (КДГК) с помощью компрессирующего ортеза).

При наличии долго продолжающейся боли со стороны грудино-реберного комплекса и сильного отека, лечение должно быть временно остановлено. Результаты консервативного лечения выгутой грудной клетки с помощью компрессирующего ортеза в 70% случаев удовлетворительные. На данное время нет никакой гарантии, что признаки деформации не проявятся в будущем. (см Результаты консервативного лечения выгнутой грудной клетки с помощью компрессирующего ортеза).

Плоская грудная клетка.

Если сплющенность грудной клетки наблюдается в переднезаднем направлении – это плоская грудная клетка. При этом дефекте отмечается также отсталость в физическом развитии и частые простудные заболевания.

Плоскую грудную клетку в детском возрасте лучше всего корректировать гимнастикой лечебной и дыхательной, плаванием в бассейне и др. Но косметический дефект останется, что в дальнейшем может стать причиной комплексов физической неполноценности.